MEMOIRE DE STAGE EN HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE

« Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor » 

A propos de 2 cas

MOTS-CLES

Oligodendroglial- like ; leptoméninges – Bas grade ; Pseudokystes ; Enfant

RESUME

 « Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor (DOLT) » est une entité très rare, qui touche préférentiellement l’enfant, au cours de laquelle, les cellules tumorales s’étendent de façon diffuse et lentement progressive au sein des leptoméninges, associées, inconstamment, à des petites lésions intra parenchymateuses du système nerveux central, souvent médullaire. Sa présentation est peu spécifique. La neuro-imagerie peut aider au diagnostic en objectivant des petites formations pseudo-kystiques au niveau de la fosse cérébrale postérieure et de la région basale cérébrale dans les formes avancées de la maladie. La biopsie méningée est bien souvent le seul examen permettant d’aboutir au diagnostic et peut dans certains cas devoir être répétée. Bien que, les lésions sont considérées comme gliales ou glioneuronales devant l’expression tumorale de la GFAP et/ou de la synaptophysine, la définition exacte, ainsi que les caractéristiques pathologiques des lésions tumorales des DOLT restent peu connues. Le diagnostic précoce est le seul facteur de bon pronostic retenu. Il n’y a pas de consensus actuellement concernant le traitement des DOLT mais la survie peut être améliorée par une radio- et/ou chimiothérapie précoce. L’évolution est lente. Le pronostic reste cependant bon en particulier bien que l’évolution vers l’anaplasie et/ ou l’agressivité ont été décrites. Nous rapportons deux cas des « Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor (DOLT) », illustrant les difficultés diagnostiques ainsi que thérapeutique de cette entité.

Auteur : Dr Hanae HARCHAOUI

Encadrant : Pr Laila HESSISSEN

Date : Août 2019

Télécharger : Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor (Dr Hanae HARCHAOUI)

Views: 81