Thèse Autogreffe des CSH dans le neuroblastome (Soukaina Bekkouche)

Autogreffe des Cellules Souches
Hématopoïétiques dans les neuroblastomes : Expérience du Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Rabat.


Autologous Peripheral-Blood Stem Cell
Transplantation in Neuroblastoma : Experience of the Pediatric Hematology and Oncology Department
of Rabat

الورم الأرومي العصبي و زراعة الخلايا الجذعية: تجربة قسم
أمراض الدم و الأورام لدى الأطفال بالرباط

Mots clés : Neuroblastome haut risque, enfant, chimiothérapie haute dose, autogreffe.

Keywords : Neuroblastoma high risk, children, high dose chemotherapy, transplantation.


الكلمات المفتاحية: الورم الأرومي العصبي عالي الخطورة ، الأطفال ، العلاج الكيميائي بجرعة عالية، زراعة النخاع العظمي و الخلايا الجذعية، NMYC

Résumé :Le neuroblastome est une tumeur embryonnaire dérivée des cellules de la crête neurale. Il s’agit de la tumeur solide extracrânienne la plus fréquente de l’enfance.
Le neuroblastome à haut risque reste un problème majeur en oncologie pédiatrique. Il représente près de la moitié des cas des neuroblastomes et la survie à long terme est inférieure à 50 % malgré des traitements complexes et intensifs. .
Ce travail est une étude rétrospective portant sur 29 cas de neuroblastome de haut risque traités au sein du service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de l’Hôpital d’Enfant de Rabat sur une période de 4 ans (de Janvier 2015 à Décembre 2018). Notre objectif a été d’étudier les aspects cliniques, radiologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs des cas de neuroblastome à haut risque traités par le protocole HR NBL-MA 2010 à travers notre série.

L’âge médian au diagnostic a été de 4 ans avec un sex-ratio de 1,63. Le siège abdominal a représenté la principale localisation de la tumeur primitive (86%), les métastases ont eu pour siège principalement au niveau médullaire et osseux (55%). La recherche d’une amplification de l’oncogène NMYC a été faite dans 13 cas, et revenue en faveur d’une amplification dans 8 cas. Tous nos patients ont été traités selon le protocole HRNBL-MA 2010 qui consiste en une chimiothérapie néoadjuvante avec un contrôle local de la tumeur primitive par chirurgie, une consolidation par chimiothérapie haute dose suivie d’une autogreffe des CSH, d’une radiothérapie et enfin un control de la maladie résiduelle par acide rétinoïque.
L’avenir est prometteur pour faire des progrès considérables dans notre compréhension et notre traitement du neuroblastome.

Abstract : Neuroblastoma, one of the most common extracranial solid tumors of childhood, arises from embryonic neural crest cells.
High-risk neuroblastoma remains a major problem in pediatric oncology by covering almost half of all neuroblastoma cases, and less than 50% of them get to long-term survival despite complex and intensive treatments.
This work is a retrospective study of 29 cases of high-risk neuroblastoma treated in the Pediatric Hematology and Oncology Department at the Children Hospital in Rabat over a period of 4 years (from January 2015 to December 2018).
The aim of this study is to observe the clinical, radiological, histological, therapeutic and evolutionary aspects of high-risk neuroblastoma treated by the NB-HR 2010 protocol through our series.
The median age at diagnosis is 4 years with a maximum frequency between 18 months and 5 years old. The male-to-female ratio was 1.63. Abdominal sites were the most common primary tumor localization (86%). Metastases are mainly settled in the medullar and bone areas (55%). We investigated the MYCN status in 13 patients and amplification was seen in 8 cases.
All our patients were treated according to the HR-NBL-MA 2010 protocol which consists of neoadjuvant chemotherapy with local control of the primary tumor by surgery, followed by autologous CSH and irradiation therapy, and finally a control of residual disease by retinoic acid.
The future holds promise for making considerable advances in our understanding and treatment of neuroblastoma.

ملخص

يعتبر ورم الأرومي العصبي او ورم الخلايا البدائية العصبية ورما جنينيا مشتقا من خلايا الورم الصلب المتطور خارج الجمجمة الأكثر شيوعا عند الأطفال .
ورم الخلايا العصبية الأكثر خطورة يبقى الأكثر شيوعا فيما يتعلق بسرطان الأطفال. فهو يشكل عندهم ما يقارب نصف حالات ورم الأرومة العصبية. كما أن فرص البقاء أحياء تبقى أدنى من 50 ٪ بالرغم من المعالجات المعقدة والمكثفة..
يعتبر هذا العمل عبارة عن دراسة استذكارية ل 29 حالة من ورم الخلايا البدائية العصبية العالية الخطورة والتي تمت معالجتها في قسم أمراض الدم والأورام لدى الأطفال بمستشفى الأطفال بالرباط على مدى 4 سنوات (من يناير 2015 الى غاية دجنبر 2018 ).
هدفنا هو دراسة الجوانب السريرية والإشعاعية والنسيجية والعلاجية والتطورية للأورام العصبية عالية الخطورة التي يعالجها بروتوكول NBHR 2010 من خلال سلسلة لدينا.
يبدو من الدراسة التي همت هؤلاء الأطفال وأغلبهم من الذكور أن متوسط العمر عند التشخيص هو 4 سنوات كما يبدو أن المكان الأكثر شيوعا لنشوء ورم الخلايا البدائية العصبية )أي الورم الرئيسي( هو على مستوى البطن (٪86) كما أن انتشار الأورام يتركز في الغالب في النخاع العظمي و العظام (5 ٪).
قمنا بتحليل حالة NMYC عند 13 مريضا فقط، وهذا الأخير عاد لصالح التضخيم في 8 حالات.
لقد تمت معالجة جميع مرضانا وفقًا لبروتوكول HR-NBL-MA لعام 2010 والذي يتألف من علاج كيميائي متجدد مع السيطرة المحلية على الورم الأساسي عن طريق الجراحة وتوطيده بواسطة العلاج الكيميائي بجرعة عالية يتبعه زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا وأخيراً السيطرة على المرض المتبقي بواسطة حمض الريتينويك.
على ضوء ما سبق، يبدو أن المستقبل واعد لتحقيق تقدم كبير في فهم وعلاج ورم الخلايا البدائية العصبية.

Auteur: Soukaina BEKKOUCHE

Encadrant : Pr. Maria EL KABABRI

Télécharger le PDF:Thèse Autogreffe des CSH dans le neuroblastome (Soukaina Bekkouche)

Date : Thèse présentée et soutenue le 18 Juin 2019

/ Thèses

Partager cet article