Rhabdomyosarcome de l’enfant : Evaluation du protocole RMS 2005 A propos des 15 premiers cas enregistrés

Childhood rhabdomyosarcoma : Evaluation of the of the first 15 cases registered

الساركوما العظلية المخططة للطفل (رابدوميوسركوم): تقييم بروتوكول RMS 2005

Mots clés : Rhabdomyosarcome ; Enfant ; Cancer ; Protocole MMT-2005 ; Evaluation.

Keywords :Rhabdomyosarcoma; Child; Cancer; RMS-2005 Protocol- Evaluation.

كلمات البحث: الساركوما العظلية المخططة- غير منتشرة- RMS2005– تقييم

Résumé : Le rhabdomyosarcome est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente (60 à 70 % d‘entre elles). Il représente environ 5% des tumeurs malignes de l’enfant. Le pronostic de ces tumeurs est lié à l’histologie, à l’absence de métastases au diagnostic, à l’âge de l‘enfant, à la localisation, au volume et à l’opérabilité de la tumeur. Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive, des enfants atteints du Rhabdomysarcome traités au SHOP de Rabat entre janvier 2017 et décembre 2017. Notre étude a pour but d’évaluer les thérapeutiques utilisées, la réponse au traitement ainsi que la survie des patients au protocole RMS-2005 et de faire une étude comparative entre les résultats du protocole MMT 95. Résultats :10 cas ont été inclus dans notre étude. L’âge médian au diagnostic a été de 4 ans avec des extrêmes allant de 03 mois à 14 ans. Le sex-ratio a été de 1,5. Le délai moyen de diagnostic a été de 3 mois avec un délai variant de 15 jours à 1 an. La localisation la plus fréquente a été celle de la tête et du cou. Le type histologique le plus fréquent est le type embryonnaire. La chimiothérapie a été utilisée chez tous les patients. Une résection tumorale d’emblée a été réalisée chez 20% de patients et 60% des patients ont reçu une radiothérapie. La survie globale à 2 ans a été de 100% et la survie sans événements à 2 ans a été de 48%. Conclusion : Le Rhabdomyosarcome représente 5% des tumeurs malignes de l’enfant. Les données épidémiologiques ainsi que les données cliniques sont proches de ceux des autres pays. Néanmoins, la survie sans événements reste très basse. Ceci est dû à la non disponibilité des drogues, les déviations protocolaires et le problème du retard dans collaboration multidisciplinaire entrainant l’allongement des intervalles des cures.

Abstract :Rhabdomyosarcoma is the most common malignant soft tissue sarcoma (60 to 70%). It accounts for about 5% of malignant tumors in children. The prognosis of these tumors is related to histology, absence of metastasis at diagnosis, age of the child, location, volume and operability of the tumor. This is a retrospective descriptive study of children with Rhabdomysarcoma treated in the SHOP of Rabat between January 2017 and December 2017. Our study aims to evaluate the therapy used, the response to treatment as well as the survival of patients who received the RMS-2005 protocol and to make a comparative study between the results of the MMT 95 protocol and those of the RMS 2005. Results : Rhabdomyosarcoma represents 5% of pediatric tumors. The median age at diagnosis was 4 years (range, 3 months to 14 years). The male to female ratio was 1,5. The median time from the first symptoms to diagnosis was 3 months (range, 15 days to 12 months). The most common location was head and neck. The embryonal subtype was the most frequent. All the patients received chemotherapy, 20% had radical surgery, and 60% patients received radiation therapy. The 2-year OS was 82,1% and the EFS in 2 years was 34,1% Conclusion: Rhabdomyosarcoma represents 5% of pediatric tumors. Epidemiological and clinical data are close to those of other countries. Nevertheless, event free survival remains low. This is due to: non-availability of drugs, non-compliance with the protocol, and a problem of multidisciplinary collaboration affecting delays between courses.

Auteur:Oumaima MESBAH

Encadrant:Pr. Mohamed EL KHORASSANI

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Date : Thèse présentée et soutenue le 26 Juin 2019

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