Epidémiologie et évolution des syndromes Drépanocytaires Majeurs au Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Rabat

A propos de 62 cas

Mots clés : Drépanocytose ; Syndrome Drépanocytaire Majeur ; Enfant ; Electrophorèse de l’Hémoglobine.

RESUME

La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S.

Notre étude rétrospective, effectuée au Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat a concerné 62 cas de syndromes drépanocytaires majeurs âgés de 3 à 32 ans. L’âge moyen a été de 14.09 ± 6.81 ans. Au moment du diagnostic de la maladie, l’âge médian a été de 4 [2-8] ans ; aucun de nos patients n’a bénéficié d’un dépistage néonatal.Il n’y a pas eu de prédominance de sexe, mais une consanguinité dans 53% des cas. La maladie a été découverte principalement lors d’un bilan pour une anémie aiguë (40.3% des cas) ou d’une crise vaso-occlusive (29% des cas) ou dans les deux (11.3% des cas). Dans 4.8% des cas elle a été révélée par un accident vasculaire cérébral. La population des drépanocytaires homozygotes a été la plus importante et a représenté 69% des cas, ensuite les formes hétérozygotes composites S-β/thalassémiques (18% des cas) et SC (10% des cas). Les autres formes CC et C-β/thalassémique ont été observées dans 2.2% des cas. Les patients atteints de syndromes drépanocytaires SS et β/thalassémiquesont été les plus hospitalisés (plus de trois fois par an). Chez ces derniers, la maladie s’est manifestée très tôt permettant un diagnostic avant l’âge de 3 ans.   Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes ont été les infections survenues dans 88.7% des cas, l’anémie aigue dans 77.4% des cas et les crises douloureuses vaso-occlusives dans 75.8% des cas. Le taux d’hémoglobine moyen a étéde 8.2 [8.6-7.8] g/dl. L’électrophorèse de l’hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic. Tous les malades ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues, associée aux antalgiques, à l’antibiothérapie en cas d’infection et à la transfusion de culots globulaires selon la tolérance de l’anémie ou dans certaines indications particulières. Les mesures préventives ont été recommandées chez tous les malades et l’hydroxyurée a permis de diminuer la fréquence et la sévérité des crises chez 33 des 36 patients pour lesquels il a été prescrit. Aucun patient n’a bénéficié d’une greffe de moelle osseuse.

En ce qui concerne des complications chroniques, nous avons trouvé un retard staturo-pondéral lorsqu’il a été signalé (12.9 %), un retard psychomoteur (6.4%), un retentissement sur les études (22.5 %), des complications ostéo-articulaires (20.9%) et une lithiase vésiculaire dans 14.5% des cas.

Les complications évolutives font de la drépanocytose une pathologie pourvoyeuse de grande morbidité et mortalité. Ainsi le dépistage précoce et la prise en charge adéquate devrait largement contribuer à améliorer la qualité de vie de l’enfant atteint de syndrome drépanocytaire majeure.

Auteur : Dr Luc Pascal Christian LOULOUGA BADINGA

Encadrant : Pr Mohammed KHATTAB

Télécharger :MEMOIRE DE STAGE EN HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE( Dr Luc Pascal Christian LOULOUGA BADINGA)

Date : 2018

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