Malignant germ cell tumors in children : Assessement of the TGM 95 protocol in the Department of Pediatric Hematology and Oncology of Rabat.

الأورام الخبيثة في الطفل: تقييم لبروتين TGM 95 في قسم أمراض الدم والأورام لدى الأطفال في الرباط

Mots clés : Tumeurs germinales malignes ; Enfant ; Protocole TGM 95 ; Chimiothérapie ; toxicité.

Keywords : Malignant germ cell tumors ; children ; chemotherapy ; TGM 95 protocol ; Toxicity

Résumé : Les TGM de l’enfant constituent un groupe de maladies rares. Le but de notre travail a été de rapporter les résultats obtenus chez les patients traités par le protocole TGM 95.

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive portant sur les enfants suivis pour tumeurs germinales malignes extra-cérébrales et traités selon les lignes directrices du protocole français de la SFOP/SFCE TGM 95, au sein du SHOP de Rabat, entre 2005 à 2016.

Soixante cas ont été inclus, ce qui représente 1.64% de l’ensemble des tumeurs pédiatriques suivies au SHOP. L’âge médian a été de 30 mois et le sex-ratio M/F a été 0.6. Les localisations étaient gonadiques dans 60% et sacrococcygiennes dans 21.7% des cas. Les types histologiques prédominant ont été : la tumeur du sac vitellin (51%), le tératome immature (15%), et les TGM mixtes (15%). Quatre-vingt-quinze% des patients ont bénéficié d’une chimiothérapie dont la chirurgie a été associée dans 82%. La chirurgie a été le seul traitement pour 5% des patients. Le taux de toxicité grade 3-4 a été 75% et 39% pour les patients traités par VIP et VBP respectivement. Les principales toxicités aigues ont été hématologiques et digestives. Le taux de rémission complète a été de 60% des cas. La rechute (8.3%), la progression tumorale (11.7%), et le décès (3.3%). 16.7% des patients ont abandonnés le traitement. La survie globale à 5 ans a été de 89.1%.

Les résultats thérapeutiques des TGM gonadiques ont été excellents par rapport aux autres localisations extra-crâniennes. Dans les situations de rechutes après chimiothérapie ou dans les formes réfractaires au traitement, le pronostic a été péjoratif. Dans ces situations, la meilleure stratégie à adopter reste à définir.

Abstract : Malignant germ cell tumors in children constitute a group of rare diseases. The objective of our work is to report the results obtained in patients treated with the TGM 95 protocol.

It is a retrospective descriptive study on children with extracerebral malignant germ cell tumors were treated according to SFOP/SFCE TGM 95, followed by the Department of Pediatric Hematology and Oncology (DPHO) at Rabat, between 2005 to 2016.

60 cases were included, representing 1.64% of the cases of all pediatric tumors followed by DPHO, the median age was 30 months and the M/F ratio was 0.6. The locations were gonadal in 60% and sacroccygeal in 21.7% of cases. The predominant histological types were: yolk sac tumor (51%), immature teratoma (15%), and mixed GCT (15%). 95% of patients had received chemotherapy with 82% of their had a surgical treatment. Surgery was the only treatment for 5% of patients. The rates of toxicity grade 3-4 were 75% and 39% for the group of patients treated by VIP and VBP, respectively. The toxicities hematological, digestive were the most recorded. The complete remission rate was 60% of cases, the relapse (8.3%), the progression of tumor (11.7%), and the death (3.3%). 16.7% of patients were abandoned treatment. Overall survival at 5 years was 89.1%.

Therapy results of gonadal MGCT were excellent compared to others extracranial locations. The relapse or refractory diseases after chemotherapy carry a dismal prognosis and therapeutic strategies remain to be defined in such situations.

ملخص

تشكل الأورام الخبيثة الرشيمية الذكية عند الطفل مجموعة من الأمراض النادرة. يهدف إلى الإبلاغ عن النتائج التي تم الحصول عليها لدى المرضى الذين عولجوا بالبروتوكول.TGM 95 

هذه دراسة إستعادية وصفية أجريت حول الأطفال المصابين بأحد الأورام الخبيثة الرشيمية الذكية الغير الدماغية و الذين خضعوا للعلاج وفقا لإرشادات البروتوكول المعتمد و يتم تتبعهم بمصلحة أمراض الدم و سرطان الطفل، بين 2005 إلى 2016.

60 حالة تم إدماجها أي ما يمثل 1.64% من مجموع الأورام عند الأطفال المتتبعة بالمصلحة, متوسط عمر المرضى هو 30 شهر و كانت نسبة الجنس ذكر/أنثى هي 0.6. مواقع الغدد التناسلية مثلت 60% من الحالات و العجز العصعصي 21.7%. الأنواع النسيجية المهيمنة كانت كالتالي : ورم الكيس المحي (51%), الورم المسخي الغير الناضج (15%) و الأورام الخبيثة الرشيمية الذكية المختلطة (15%). استفاد 95% من المرضى من العلاج الكيميائي و من ضمنهم 82% استفادوا من العلاج الجراحي, كما كانت الجراحة هي العلاج الوحيد ل 5% من الحالات. و قد بلغت نسبة المضاعفات من الدرجة 3-4 و الناتجة عن العلاج الكيميائي 75% و 39% من مجموع و المرضى الذين تلقوا علاجا كيماويا VIP و       VBP تواليا. تمثلت المضاعفات الرئيسية في مضاعفات الدم, الجهاز الهضمي. و قد وصل معدل الشفاء التام لنسبة 60% من الحالات, معدل الإنتكاس (8.3%), معدل تطور الورم (11.7%), معدل الوفاة (3.3%), في حين أن نسبة المرضى الذي تخلوا عن العلاج بلغت 16.6%. بلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات%89.1.

كانت النتائج العلاجية من الأورام الخبيثة الرشيمية الذكية المتموضعة على مستوى الغدد ممتازة بالمقارنة مع غيرها من المواقع الغير الدماغية, كما كان التطور سلبي في حالات الإنتكاس بعد العلاج الكيميائي أو في الأشكال المقاومة للعلاج, الأمر الذي يستلزم تحديد إستراتيجية علاج يتم إتباعها في هذه الحالات.

 Auteur: Abdelwahad SERRAJI

Encadrant : Pr. Laila HESSISSEN

Télécharger le PDF: Thèse-Tumeurs Germinales Malignes

Date : Thèse présentée et soutenue le  06 Juillet 2018

Vues : 361