Neuroblastome thoracique à propos de 14 cas. Thoracic neuroblastoma a study of 14 cases. ورم العصبية الصدري بصدد 14 حالة

Mots clés : Neuroblastome thoracique- Prise en charge- Actualités thérapeutiques

Résumé :

Introduction : Le neuroblastome est une tumeur maligne de l’enfant qui est caractérisée par une très grande hétérogénéité clinique. Les facteurs pronostiques qui expliquent cette variabilité sont dominés par l’âge, le stade, et les caractéristiques biologiques, qui permettent le regroupement des neuroblastomes en groupes de risque, qui conditionnent les stratégies thérapeutiques. Ce travail apporte un éclairage sur la prise en charge chirurgicale de la forme thoracique du neuroblastome.

Matériels et méthodes : Etude rétrospective sur 7 ans portant sur 14 dossiers.

Résultats : Sur les 14 cas de cette série, 11 ont été de sexe féminin. L’âge au diagnostic a varié entre 12 mois et 8 ans. Douze des cas ont bénéficié d’une chimiothérapie pré-opératoire suivie d’une chirurgie. Deux patients ont bénéficié d’une chirurgie d’emblée avec une exérèse complète. La chimiothérapie adjuvante a été administrée chez 10 patients. Deux des patients ont bénéficié d’une autogreffe des cellules souches hématopoïétiques.

Discussion : Ce travail a apporté un éclairage particulier sur le rôle de la chirurgie dans la prise en charge du neuroblastome thoracique : Si la nécessité de la chirurgie a été bien établie et que la qualité de l’exérèse semblent importantes, les bénéfices d’une exérèse complète sont à mettre en balance avec les risques de complications. La chirurgie mini-invasive semble être une alternative thérapeutique à l’approche par voie ouverte dans la prise en charge de ces tumeurs, à la fois à visée diagnostique par la réalisation de biopsie mais également thérapeutique avec une exérèse complète de la tumeur.

Conclusion : Le neuroblastome thoracique est une maladie qui nécessite une approche multidisciplinaire dans des centres spécialisés afin que les patients puissent bénéficier d’une prise en charge adéquate, d’un suivi régulier et rigoureux.

Abstract

Introduction: Neuroblastoma is a malignant children’s tumor that is characterised by its large heterogeneous clinical manifestation. Prognostic factors that could explain this variability are age, stage and certain biological characteristics, which enable the classification of neuroblastomas in risk groups that condition the treatment strategies. This study approaches the surgical treatment of thoracic neuroblastomas.

Methods: 14 cases were identified during the study period, which was 7 years.

Results: Eleven out of the 14th patients were girls, the age at diagnosis varied between 12 months and 8 years. Twelve of the patients had chemotherapy followed by surgery. Post-surgery chemotherapy had been administrated in ten cases. Two of the patients had an allogeneic transplant of bone marrow.

Discussion: This work discusses the role of surgery in the treatment of thoracic neuroblastomas: if surgery is established as a very important part of the treatment process and the quality of the excision seems important, the benefits of a complete excision should be weighed against the risk of complications. Minimally invasive surgery seems to be a therapeutic alternative to the open approach of the resection of these type of tumors, not only for diagnosis purpose by performing biopsy but also for therapeutic goals with complete resection of the tumor.

Conclusion: Thoracic neuroblastoma is an illness that needs a multidisciplinary approach in specialized centers so that the patients can benefit from adequate regular care and rigorous monitoring.

ملخص

مقدمة : ورم العصبية هو ورم خبيث يصيب الطفل ويتميز بتنوع سريريكبير يتطور من مرض بسيط تقريبا إلى مرض عضال . إن العوامل التوقعيةالتي تفسر هذا المتغير تتمثل في السن ومرحلة تقدم المرض ومجموعة منالخصائص البيولوجية التي تسمح بتركيز ورم العصبية في مجموعات ذاتمخاطر هي التي تحدد استراتيجيات علاجية مختلفةكما تقدم هذه الدراسةتوضيحات حول دور الجراحة في معالجة الشكل الصدري من ورم العصبية.

المواد والطرق : دراسة استعادية على مدى 7 سنوات همت 14 ملفا منأورام العصبية الصدرية.

النتائج : من بين كل هذه الحلات في هذه السلسلة، تبين ان 11 إناثا و تراوحعمر الحالات عند التشخيص بين 12 شهرا و8 سنواتوخضعت 12 حالةلعلاج كيميائي قبلي تلته جراحة. خضع 2 من المرضى لعملية جراحية مباشرة مع الاستئصال الكامل. تم إعطاء العلاج الكيماوي المساعد في 10 حالات. خضع 2 من المرضى لزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم.

مناقشة : يلقي هذا العمل الضوء الخاص على دور الجراحة في إدارة ورم الخلايا البدائية العصبية الصدري: إذا كانت الحاجة إلى الجراحة راسخة وجودة الاستئصال تبدو مهمة، فإن فوائد الاستئصال الكامل يجب ان توزن ضد مخاطر حدوث مضاعفات. يبدو أن التدخل الجراحي المحدود بديل علاجي للنهج المفتوح في إدارة هذه الأورام ، سواء لأغراض التشخيص عن طريق إجراء خزعة ولكن أيضاً علاجية مع الاستئصال الكامل للورم.

خلاصة : إن ورم العصبية مرض يتطلب مقاربة شمولية للعلاج في مراكزمتخصصة حتى يتمكن المرضى من الاستفادة من العلاج الملائم والتتبع الدائمبجودة عاليةفي حين أن استراتيجيات مضادات تكوين الأوعية الدمويةفتحت أبوابا ليس فقط لعلاج المرض و لكن أيضا للتحكم في المضاعفات التيتسببها علاجات أخرى أكثر عدوانية.

Auteur : Farah Ghilal

Encadrant : Pr. Mounir Kisra

Date :  14 Juin 2018

/ Thèses

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