Mots clés :Tumeur tératoïde rhabdoïde. Cancer. Tumeur solide. Enfant
Résumé : Les tumeurs tératoïdes rhabdoïdes atypiques (TTRA) sont des tumeurs hautement malignes, rares et agressives qui touchent essentiellement le nourrisson et le jeune enfant, avec une prédominance masculine. Des formes congénitales et adultes ont été cependant rapportées. Ces tumeurs ont été décrites pour la première fois en 1978 au niveau du rein. Depuis cette publication, des localisations extrarénales ont été rapportées au niveau cérébral et extra-cérébral. Le mode de révélation des TTRA est extrêmement polymorphe, en relation avec les multiples localisations décrites. Les marqueurs tumoraux sanguins usuels en oncologie pédiatrique sont négatifs. L’imagerie n’apporte pas d’éléments diagnostiques pathognomoniques. L’étude immuno-histochimique est d’un grand intérêt pour la confirmation diagnostique. L’identification récente du gène hSNF5/INI1 a révolutionné le diagnostic et l’approche génétique des TTRA. Le traitement des TTRA repose sur la chirurgie la plus radicale possible suivie d’une chimiothérapie et/ou radiothérapie. Ces tumeurs sont caractérisées par un pronostic très sombre, une évolution péjorative et rapidement mortelle.
Nous rapportons 1 cas de TTRA rétro-auriculaire non métastatique chez un nourrisson de 18 mois, de sexe féminin, dont l’évolution a été favorable sous chimiothérapie
Auteur : Dr Lamia MAJDOUB
Encadrant : Pr Maria EL KABABRI
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