Mots clés : Déficit immunitaire. Cancer. Tumeurs solides. Enfant
Résumé : Le risque de cancer est 10 à 100 fois plus important en cas de DIP (tous DIP confondus) par rapport à la population générale. La relation DIP- Cancer est actuellement bien établie.
Objectif : Etudier les particularités épidémiologiques des cancers dans les déficits immunitaires primitifs (DIP).
Matériel et méthodes : Etude rétrospective des cas de déficit immunitaire primitif (DIP) qui ont développé un cancer sur une période de 15 ans au service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de l’Hôpital d’Enfants de Rabat.
Résultats : Nous avons colligés sur la durée d’étude, 06 cas de DIP associés à un cancer. Il s’agissait de 03 filles et 03 garçons. La moyenne d’âge a été de 7,4 ans avec des extrêmes allant de 08 mois à 15 ans au moment du diagnostic. Nous avons colligés 3 cas d’ataxie télangiectasie, un cas de syndrome de Nijmegen, un cas de déficit en IgA et un cas de syndrome de Bloom. Le cancer a été révélateur du DIP dans la moitié des cas. Les cancers associés à ces DIP ont été un cas de lymphome non-hodgkinien, un cas de maladie de Hodgkin, 2 cas de lymphome de Burkitt, un cas de LAL et un cas de LAM. Le patient présentant l’association déficit en IgA et lymphome de Burkitt a présenté une rémission complète après 2 mois de traitement ; un patient n’a pas répondu au traitement et 4 autres patients sont décédés lors de la chimiothérapie.
Conclusion : Les DIP prédisposent à des cancers d’origine multifactorielle. Les syndromes bien définis de DIP sont les plus incriminés. Les lymphomes sont prédominants avec un pronostic sévère.
Auteur : Dr Karima El Mouatacim
Encadrant : Pr Amina KILI
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