Mots clés : Leucémie myéloïde chronique ; Enfant ; Chromosome de Philadelphie ; Imatinib
Résumé :
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un syndrome myéloprolifératif touchant principalement la lignée granuleuse. Elle reste relativement rare et représente environ 2 à 3 % de toutes les leucémies chez l’enfant. Elle est la première leucémie à être caractériser par une aberration chromosomique (chromosome de Philadelphie). Son diagnostic repose essentiellement sur l’hémogramme avec étude du frottis sanguin alors que pour la stadifier on aura recours au frottis sanguin et à l’étude cytogénétique. L’objectif de notre travail est d’étudier le profil général, clinique, biologique et évolutif des enfants suivis pour LMC.
Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive étalée sur une période de cinq ans de Janvier 2010 jusqu’au mois de décembre 2014 portant sur les malades suivis en collaboration entre le Centre d’Oncologie et d’Hématologie Pédiatrique (CHOP) de l’hôpital d’enfants de Rabat (HER) et le laboratoire central d’hématologie du centre hospitalier Ibn Sina de Rabat
Durant cette période on a pu diagnostiquer 10 cas de LMC chez l’enfant sur un total de 448 cas de leucémies diagnostiquées durant la même période soit 2.23%. L’âge médian était de 10.51 ans avec un minimum de 3.7 ans et un maximum de 15 ans. Le sex ratio était de 1. Tous les malades avaient une splénomégalie, la fièvre était présente chez 55% et la pâleur chez 72.7%. Neuf enfants ont été diagnostiqués au stade chronique et un au stade d’accutisation. Le taux moyen des globules blancs était de 324.085 élément/mm3, la myélémie était présente chez tous nos patients, le taux moyen de l’hémoglobine était de 7.25g/dl et le taux de blastes au niveau du sang périphérique était inférieur à 10% chez 9 patients et il était à 22% chez l’enfant en accutisation. L’étude cytogénétique a été réalisée chez 8 patients et le chromosome Philadelphie a été retrouvé dans 100% des cas avec en plus une aberration chromosomique qui a été retrouvée chez un enfant sous forme d’une trisomie 8, 19 et 21. Pour le traitement : les patients qui ont été diagnostiqués après 2013 ont été mis sous Imatinib, alors que les autres ont été traités par Hydrea. L’évolution a été marquée par le décès de l’enfant qui était en accutisation alors que les autres malades sont toujours vivants.
En conclusion, la leucémie myéloïde chronique de l’enfant et l’adolescent est une pathologie rare et occupe une faible activité en oncologie pédiatrique. La problématique de cette pathologie dans sa forme pédiatrique reste la rareté des recommandations de prise en charge et l’objectif thérapeutique qui est la guérison et non seulement la suppression de la maladie par utilisation des inhibiteurs de la tyrosine kinase comme le cas pour l’adulte.
Auteur : Dr. Fatima MADDA
Encadrant : Pr. Maria El Kababri
Date : Juin 2017
TéléchargerLa leucémie myéloïde chronique chez l’enfant (Dr. Fatima MADDA):
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