Mots clés : Neuroblastome. Cancer. Tumeurs solides. Enfant, Greffe. Cellules souches hématopoïétiques.

Résumé : Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-cérébrale la plus fréquente du jeune enfant. Cette tumeur se caractérise par une extrême variabilité clinique et évolutive. L’autogreffe des cellules souches hématopoïétiques périphériques est utilisée comme support à la restauration de l’hématopoïèse après intensification par chimiothérapie de haute dose. L’objectif de ce travail est de rapporter l’expérience de greffe des cellules souches hématopoïétiques périphériques dans le traitement des neuroblastomes de haut risque.

Une étude rétrospective a été menée au Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique (SHOP) à l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER) sur une période  de 2 ans (Janvier 2015 – Janvier 2016). Quatorze enfants présentant un neuroblastome de haut risque ont été greffés en utilisant les cellules souches hématopoïétiques périphériques pendant cette période (25% des neuroblastomes de haut risque), avec un âge moyen de 6 ans et des extrêmes allant de 20 mois à 12 ans, un sex–ratio de 1.Le siège de la tumeur primitive a été abdominal chez 10 enfants, thoracique chez 2 enfants, cervical chez un enfant et à double localisation (médiastisnal et surrénalienne) chez 1 enfant. Des  métastases ont été objectivées chez 12 enfants, osseuses et médullaires chez 10 enfants, hépatiques chez 1 enfant et pulmonaire chez 1 enfant. L’amplification de l’oncogène NMYC a été recherchée chez  8 enfants, 4 enfants ont eu un NMYC amplifié. Tous les patients ont été traités selon le protocole des neuroblastomes de haut risque (HR-NBL 2010) qui consiste en une chimiothérapie d’induction, une chirurgie, une chimiothérapie haute dose suivie d’une autogreffe, une radiothérapie et un traitement d’entretien par acide rétinoïque.

Dans notre étude, les complications infectieuses ont été dominées par les mucites et les neutropénies fébriles. Deux patients ont présenté comme complication une maladie veino-occlusive du foie (ou syndrome d’obstruction sinusoïdale) qui a bien évoluée sous traitement symptomatique et acide ursodésoxycholique chez un patient avec décès de l’autre patient. La reconstitution hématologique a été très variable en fonction de la richesse du greffon : entre 11 jours et 41 jours pour la lignée blanche et entre 13 et 45 jours pour les plaquettes. L’évolution a été marquée par une rémission dans 8 cas et le décès chez 4 enfants de leur  maladie.

Auteur : Dr. Imane OUCHKER

Encadrant : Pr. Maria El Kababri

Télécharger: Autogreffe des Cellules Souches Hématopoéitiques dans les neuroblastomes Haut Risque (Dr. Imane OUCHKER)

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