Mots clés : Aplasie médullaire ; Allogreffe ; Ciclosporine ; Sérum anti-lymphocytaire ; Cancers secondaires.

Résumé :

Il importe de souligner que la prise en charge d’un patient atteint d’aplasie médullaire est à la fois symptomatique et à visée curative. Les mesures symptomatiques (transfusions ou antibiothérapie) sont des mesures d’urgence. Le choix entre immunosuppression et greffe est fonction de plusieurs éléments : l’existence ou non d’un donneur HLA-génoidentique ; la gravité de la maladie (sévère, ou très sévère versus non sévère, selon les critères internationaux) et l’âge du patient (enfant versus adulte jeune, versus adulte d’âge 30-60 ans).

Les options thérapeutiques comme suit :

➢  la greffe de moelle est le traitement de référence des aplasies médullaires sévères du sujet jeune qui a un donneur HLA identique de la fratrie.

➢ chez les patients plus âgés ou chez les patients (la majorité en pratique) qui n’ont pas de donneur identique dans la fratrie, le traitement de première intention est le traitement immunosuppresseur par SAL + ciclosporine (avec ou sans G-CSF) pour les formes les plus sévères.

Le risque de complications à long terme avec les deux options thérapeutiques fait partie de la discussion thérapeutique. Après immunosuppression, le risque de myélodysplasie ou de leucémie aiguë est respectivement de 9,6 et 6,6 % à 10 ans. Ce risque d’hémopathie myéloïde secondaire est d’autant plus important que le sujet est âgé, a été splénectomisé, ou a reçu plusieurs traitements immunosuppresseurs.  Enfin, des études ont émis l’hypothèse que le G-CSF prescrit à fortes doses et pendant de nombreux mois augmente le risque de myélodysplasies. Après greffe de moelle, le risque de tumeur solide secondaire est significativement plus important que dans la population générale ; l’incidence est de l’ordre de 5 % à 10 ans et est liée à l’utilisation de l’irradiation dans le conditionnement et à la maladie chronique du greffon contre l’hôte (d’autant que cette dernière est traitée par l’aziathioprine). Avec les deux types de traitement, le risque de complications non néoplasiques, telles les nécroses osseuses induites par les corticoïdes, n’est pas négligeable.

 Auteur :  Dr Imane ZIZI

Encadrant : Pr Amina KILI

Date : Juin 2017

Télécharger:Insuffisance rénale aiguë compliquant une aplasie médullaire chez l’enfant (Dr. Imane ZIZI)

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